Pour les personnes atteintes de syndromes myélodysplasiques (SMD), qui constituent un type de cancer du sang, les transfusions sanguines représentent un fardeau – d’autant plus en cette période de pandémie. Cet article vise à mettre en lumière la réalité des gens qui dépendent des transfusions pour survivre et l’importance de reconnaître les lacunes dans les options de traitement afin d’améliorer la qualité de vie des patients.

Les SMD s’attaquent au sang et à la moelle osseuse et surviennent lorsque l’ADN des cellules souches est endommagé et ne produit pas assez de cellules sanguines matures saines.¹ Elles touchent principalement les aînés, et plus particulièrement les hommes.² Au moment de leur diagnostic, 86 % des patients ont plus de 60 ans.³

Il ne faut pas prendre les SMD à la légère: 50 % des patients meurent dans les six années qui suivent leur diagnostic.² «Généralement, le problème clinique associé aux SMD est l’anémie, une maladie causée par une diminution du taux de globules rouges ⁴ ou d’hémoglobine», explique D^re Heather Leitch, hématologue au sein du groupe Providence Hematology et professeure clinicienne à l’Université de la Colombie-Britannique. L’hémoglobine se trouve dans les globules rouges et transporte l’oxygène vers les autres cellules; ⁴ en présence d’une carence, les tissus ne reçoivent pas assez d’oxygène et n’arrivent pas à fonctionner correctement.⁴

Gwen a reçu son diagnostic de SMD en 2007 à l’âge de 65 ans après qu’un simple test sanguin ait indiqué un taux d’hémoglobine plus bas que la normale (pour les femmes, ce taux est de 120-160 g/L⁴). Elle a choisi d’attendre et de surveiller ses résultats pendant l’année qui a suivi; son taux d’hémoglobine a chuté sous 80. Gwen a ensuite reçu deux transfusions de globules rouges en un mois de même que d’autres traitements. Cela a fonctionné jusqu’en 2018, moment où son taux d’hémoglobine a encore diminué. Elle a eu besoin de plusieurs transfusions pendant une période de deux mois, et on lui donnait la dose maximale. Si le médicament qu’elle prend actuellement cesse de fonctionner, Gwen n’aura aucune autre option. «L’alternative serait de recevoir des transfusions pour le reste de ma vie, ou jusqu’à ce qu’un autre traitement puisse alléger le fardeau», affirme-t-elle.

Plus de 90 % des personnes atteintes de SMD remarquent des symptômes comme une fatigue persistante qui les empêche de pratiquer leurs activités quotidiennes.⁵

Gwen s’y est habituée: «je ne ressens pas vraiment de fatigue. On m’a dit qu’il s’agissait de ma nouvelle normalité, et je m’y suis ajustée». Elle présente aussi d’autres symptômes de l’anémie, notamment des sueurs nocturnes et un teint pâle.^{1, 4, 6, 7} Fervente de la natation depuis plusieurs années, elle doit maintenant porter un masque et un tuba en raison de l’essoufflement causé par son anémie.

«L’anémie est parfois caractérisée par des symptômes comme la faiblesse ou l’essoufflement; ⁴ elle peut aussi amplifier des problèmes de santé existants. Pour un patient souffrant d’une maladie coronarienne ou d’insuffisance cardiaque congestive, par exemple, elle peut exercer une pression sur les poumons et le cœur et aggraver la situation. C’est pourquoi les patients en arrivent à dépendre des transfusions ou à devoir rechercher d’autres traitements», soutient D^re Leitch.

Les transfusions aident à soulager certains symptômes.^{8, 9, 10}

«Grâce aux transfusions sanguines, je connais une vie normale. Je remarque absolument une différence», dit Gwen.Selon D^re Leitch, la durée de cette amélioration varie d’une personne à l’autre en fonction de l’évolution de l’insuffisance médullaire. «Certaines personnes ont besoin de transfusions toutes les quatre à huit semaines, alors que d’autres viennent nous voir aux deux semaines ou même chaque semaine.» ¹¹ Souvent, l’intervalle entre les transfusions diminue avec le temps.¹¹

À ce stade, Gwen n’a pas besoin de transfusions régulières. Elle en déjà eu plusieurs à la suite d’une infection bactérienne qui s’est développée dans une petite blessure sur son coude et il a fallu quatre mois pour que son taux d’hémoglobine dépasse les 80. Elle s’estime chanceuse de ne pas avoir à subir des transfusions hebdomadaires ou aux deux semaines pour rester en vie. «Les gens pour qui aucun autre traitement ne fonctionne n’ont d’autre choix que les transfusions sanguines à répétition.»

Pour les personnes qui dépendent des transfusions, les traitements sont éprouvants, surtout au temps de la COVID-19.

«Les transfusions représentent un fardeau important», souligne D^re Leitch. Certains patients doivent parcourir de longues distances alors qu’ils sont malades; en plus, ils doivent effectuer des tests de comptabilité avec le donneur la veille. «Tous ces éléments s’additionnent et affectent grandement leur qualité de vie.»

Une transfusion peut prendre jusqu’à quatre heures et nécessite généralement une visite à l’hôpital.¹² «Personne n’a envie de se rendre à l’hôpital en pleine pandémie», ajoute Gwen. Les personnes atteintes de SMD ont un système immunitaire déficient et sont généralement âgées, ce qui les rend plus vulnérables à la COVID-19 et à des complications.^{13, 14, 15} Les transfusions répétées augmentent les risques d’exposition.¹³

Au centre de D^re Leitch, le suivi des patients qui ont besoin de transfusions n’a pas trop été perturbé par la COVID-19; elle rencontre la plupart de ses patients virtuellement plutôt qu’en personne. «Mais nous redoutons tous le moment où le système de santé se retrouvera complètement surchargé.»

Bien que de nombreux patients atteints de SMD dépendent de transfusions régulières pour survivre, ces dernières peuvent occasionner des complications.^{9, 10, 16, 17}

À la longue, les transfusions de globules rouges peuvent entraîner un excès de fer dans le sang.^9,10 Les cellules saines s’épuisent, mais le fer contenu dans les globules rouges s’accumule dans le sang.⁹ Cette surcharge peut provoquer des lésions au cœur, au foie et à d’autres organes si on ne la traite pas.^9,10

Parmi les autres problèmes associés aux transfusions, on compte aussi la fièvre, les réactions allergiques et les infections transmises par le sang.¹⁷ Le système immunitaire des patients s’attaque au « nouveau » sang qu’on leur donne, ce qui peut causer de graves réactions comme la détresse respiratoire.^17,18 « Pour toutes ces raisons, y compris pour la qualité de vie des patients, il serait idéal de trouver d’autres moyens d’augmenter les taux d’hémoglobine et d’éliminer la dépendance aux transfusions », conclut D^re Leitch.

Il faut trouver de nouvelles approches pour alléger les symptômes contraignants chez les patients et leur éviter autant de transfusions.

Les SMD s’avèrent souvent plus difficiles à traiter avec le temps.¹⁹ Dans environ un tiers des cas, la maladie dégénère en leucémie myéloïde aiguë.²⁰ Heureusement, les risques sont faibles pour Gwen. En tant que membre du conseil d’administration de l’Association canadienne de l’anémie aplasique et de la myélodysplasie et coordonnatrice de la région de l’Atlantique, elle conseille à tous de se garder en forme et de faire attention aux infections. «L’objectif ultime est d’éliminer les transfusions et de trouver un nouveau traitement. D’ici là, on ne peut pas vraiment en faire plus.»

D^re Leitch décrit la situation comme suit: «Malheureusement, il n’existe pas beaucoup de moyens de faire augmenter les taux d’hémoglobine en ce moment. Cependant, de nouveaux traitements prometteurs pour les SMD à faible risque sont en développement.»

Pour plus d’information sur les SMD, les traitements et le soutien offert aux patients, rendez-vous au www.aamac.ca.

^Sources